Dados do Trabalho

TÍTULO

Relato de caso de gemelaridade imperfeita tipo onfalópagos

CONTEXTO

A gemelaridade imperfeita acomete 1 em cada 100.000 gestações, e ocorre quando o zigoto se divide após o 13º dia da fecundação. O diagnóstico é feito por ultrassonografia e podem ser classificados de acordo com o local de fusão, sendo mais frequentes os toracópagos (67%) seguido dos onfalópagos (18-33%). Este estudo tem como objetivo relatar um caso clínico de gêmeos acolados com compartilhamento hepático e cordão umbilical único. As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, registro fotográfico dos exames de imagem ao qual a paciente foi submetida e revisão da literatura.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Mulher de 37 anos, tercigesta, com diagnóstico de gemelaridade imperfeita no ultrassom de 21 semanas, no qual foi visualizado compartilhamento hepático dos fetos e cordão umbilical único. Na ecocardiografia fetal, evidenciou que o segundo feto apresentava cardiopatia complexa (comunicação interventricular ampla, vasos mal posicionados, estenose pulmonar e patologia canal dependente). A interrupção da gestação por cesariana ocorreu com 33 semanas e 6 dias, com recém-nascidos do sexo feminino, pesando no conjunto 4310g. Após o nascimento, foi diagnosticada onfalocele e optado por tratamento clínico com boa resposta e cicatrização. As gêmeas foram submetidas à cirurgia de separação com 78 dias e a gêmea com cardiopatia evoluiu para óbito logo após. A outra gemelar segue internada e estável, em tratamento de complicações cirúrgicas.

COMENTÁRIOS

A gemelaridade imperfeita constitui patologia extremamente rara, e está relacionada com altas taxas de morbimortalidade. Cerca de 30% dos fetos são natimortos, e 33% dos nascidos vivos apresentam defeitos incorrigíveis. Após o diagnóstico é importante rastrear outros defeitos maiores, para definir viabilidade pós-nascimento e planejamento cirúrgico. A interrupção ocorre por volta das 32 semanas. É essencial o diagnóstico precoce e definição de viabilidade dos fetos, além de abordagem multidisciplinar para planejamento cirúrgico pós-nascimento e dessa forma proporcionar um melhor prognóstico para os recém-nascidos, melhorando a qualidade de vida para os pacientes e familiares.

PALAVRAS-CHAVE

Gemelaridade Monozigótica; Gêmeos Unidos; Anormalidades Congênitas