Dados do Trabalho

TÍTULO

ACOMPANHAMENTO DE GESTANTE COM SÍNDROME DE MARFAN E DISSECÇÃO DE AORTA TIPO B – RELATO DE CASO

CONTEXTO

A síndrome de Marfan é uma doença hereditária rara do tecido conectivo. Está associada a elevados índices de morbimortalidade materna e fetal durante a gravidez e o puerpério, relacionada à dilatação e à dissecção da aorta. Em decorrência da escassez de casos e, consequentemente, dos estudos relacionados a síndrome e a dissecção aórtica no ciclo gravídico-puerperal, ainda não há definições acerca do manejo clínico adequado ou necessidade de intervenção cirúrgica, bem como a respeito da escolha da via de parto e o melhor momento para interrupção da gravidez.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente de 37 anos, com síndrome de Marfan e histórico de dissecção de aorta tipo A, corrigida por cirurgia de Bentall há um ano, que iniciou pré-natal no primeiro trimestre. Com 19 semanas de gestação, foi internada com dissecção de aorta tipo B, com tentativa de implante de endoprótese vascular sem sucesso. Após estabilização clínica permaneceu internada em vigilância. Foi oferecida a interrupção terapêutica da gestação, mas após tomar ciência dos riscos, a paciente optou por prosseguir com a gravidez. Durante o internamento na enfermaria, recebeu suporte e avaliações das equipes de cardiologia, cirurgia vascular e cardíaca, com ajuste de betabloqueador e estabilidade hemodinâmica. Foi estabelecido acompanhamento conservador, com programação de interrupção da gestação posteriormente. No curso da gestação, apresentou Covid-19 sem gravidade. A cesariana foi realizada no curso de 36 semanas e 3 dias, sem intercorrências, resultando em um recém-nascido saudável. O acompanhamento pós-natal foi feito por equipes de saúde especializadas, com conduta conservadora, já que a paciente permaneceu assintomática e com bom controle pressórico.

COMENTÁRIOS

A dissecção aórtica é uma patologia comum e de elevada mortalidade em pacientes portadores de síndrome de Marfan sendo considerada uma catástrofe no ciclo gravídico-puerperal. A dissecção de aorta do tipo B na gravidez é uma condição rara representando cerca de 11% a 21% de todos os casos. Diferente da dissecção de aorta tipo A, a qual o tratamento cirúrgico já é estabelecido em mulheres grávidas e não grávidas, a dissecção do tipo B ainda não possui tratamento bem estabelecido durante a gravidez. No relato, o tratamento multidisciplinar e individualizado proporcionou maior chance de sobrevida para o binômio materno-fetal, o que se torna relevante para que sejam obtidas mais informações acerca deste assunto e do manejo adequado desta condição.

PALAVRAS-CHAVE

Gravidez; Dissecção Aórtica; Síndrome de Marfan